מחקרים 10.10.2016

אי ספיקת כבד חריפה על רקע תסמונת בד-כיארי

במחקר תצפיתי משולב בסקירת ספרות סומנו מאפיינים קליניים, טיפול ופרוגנוזה של כשל כבדי כתוצאה מתסמונת בד-כיארי במבוגרים. כ60% מהחולים נפטרים מהמחלה

כבד (אילוסטרציה)
כבד (אילוסטרציה)

בד-כיארי (Budd-Chiari syndrome (BCS, היא תסמונת נדירה המתאפיינת בכאבי בטן, צהבת ומיימת על רקע פקקת של ורידי הכבד. במקרים נדירים עוד יותר המחלה גורמת לאי ספיקת כבד חדה. חוקרים מקוסטה ריקה ביקשו לסכם את המאפיינים הקליניים, מרכיבי הטיפול והפרוגנוזה של חולים שלקו באי ספיקת כבד על רקע תסמונת בד-כיארי. תוצאות המחקר פורסמו לאחרונה בכתב העת Liver transplantation.

בבסיס המחקר עמדה עוקבת העבודה Acute Liver Failure Study Group י(ALFSG) ובה מ23,00 חולים שלקו בכשל כבדי חריף 20 אובחנו כסובלים מתסמונת בד-כיארי. נוסף על כך החוקרים צרפו למדגם עוד 19 מקרים של אי ספיקת כבד על רקע בד-כיארי שתוארו בספרות בשני העשורים האחרונים.
ניתוח התוצאות מגלה כי מרבית החולים היו לבנים (84%) ורובם המוחלט נשים בעשור הרביעי לחייהן (84%). נטיה לקרישיות יתר אפיינה 63% מהמקרים. התסמונת אובחנה באמצעות בדיקת על שמע או טומוגרפיה ממוחשבת. בשישה מקרים בהם בוצעה ביופסיית כבד התמונה ההיסטולוגית הבולטת הייתה של נמק רקמתי חמור severe peri-central necrosis. ב71% מהמקרים הטיפול כלל נוגדי קרישה, ב37% מהמקרים החולים נזקקו ליצירת דלף פורטוסיסטמי (TIPS) ומספר חולים זהה עבר השתלת כבד. שיעור התמותה של החולים במהלך האשפוז עמד על כ 60%.

סיכום

לסיכום, תסמונת בד-כיארי היא גורם נדיר לכשל כבדי חריף. אבחון מוקדם וטיפול בנוגדי קרישה פוטנטיים משפרים את סיכויי ההחלמה והשרידות של החולים, אולם שיעורי התמותה נותרים גבוהים חרף ההתקדמות בהתערבויות וסקולריות והשתלת כבד.

ערך: ד"ר צבי שליטנר

מקור: 

Liver Transpl. 2016 Sep 22. doi: 10.1002/lt.24643. [Epub ahead of print]
Budd-Chiari Syndrome Causing Acute Liver Failure: A Multicenter Case Series.
Parekh J1, Matei VM2, Canas-Coto A3, Friedman D4, Lee WM5; and the Acute Liver Failure Study Group

נושאים קשורים:  בד-כיארי,  אי ספיקת כבד,  כשל כבדי,  השתלת כבד,  פקקת ורידים,  קרישיות
תגובות