אישה יפנית בת 46, ללא היסטוריה רפואית משמעותית, סבלה במשך שנתיים מעוויתות בחצי הימני של פניה (hemifacial spasm) ואושפזה כדי לעבור דקומפרסיה מיקרווסקולרית.

למטופלת אין רקע של הפרעה התפתחותית, מחלות ממאירות, פגיעת ראש חמורה או היסטוריה משפחתית משמעותית. בדיקה גופנית ונוירולוגית היו ללא מצאים חריפים, פרט לעווית בחצי הפנים הימני ועוויתות הנלוות לתנועות רצוניות (synkinesis).

טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של הראש חשפה פגם קטן בתוך עצם העורף (occipital) הימנית, בקוטר שישה מילימטרים. ציסטרנוגרפיית תהודה מגנטית עם (T2 (T2-weighted MR cisternography חשפה ממצא איזואינטנסי בקוטר שישה מילימטרים מחוץ להמיספרה הימנית של המוח הקטן (צרבלום), המתאים לפגם בעצם. סביב הממצא היה נוזל מוחי-שדרתי (CSF) שהמשיך לחלל התת-עכבישי (subarachnoid space), דבר שהעיד כי הממצא ממוקם בחלל התת-עכבישי.

המטופלת עברה קרניוטומיה תת-עורפית והוצא קטע עצם בקוטר שלושה סנטימטרים. משטח העצם החיצוני היה תקין, בעוד שבמשטח הפנימי נמצא חלל קטן ובו רקמה אדומה עדינה. רקמה זו היתה מופרדת באופן מוחלט מרקמת המוח הקטן.

הרקמה הוצאה מהעצם ונלקחה לבדיקה פתולוגית. בדיקה היסטופתולוגית מצאה כי מדובר ברקמה של קליפת המוח הקטן, המורכבת משכבות תאים מולקולריות וגרנולריות.

הפצע הכירורגי נסגר לאחר דקומפרסיה מיקרווסקולרית מוצלחת בעזרת שתל עצם. התקופה הבתר-ניתוחי עברה ללא סיבוכים והמטופלת שוחררה ללא עוויתות בפנים או סיבוכים נוירולוגיים אחרים.

זהו המקרה הראשון של אקטופיה של רקמת המוח הקטן שנמצאה בעצם הגולגולת, בנפרד מרקמת המוח. חשוב לדעת להבדיל בין מקרה נדיר שכזה ובין נגעים אוסטאוליטיים.

נושאים קשורים:  עווית בפנים,  תסמין בחצי פנים,  ממצא נוירולוגי,  סינקינזיה,  ציסטרנוגרפיה,  גידול מוחי אקטופי,  קרניוטומיה,  מחקרים,  תיאור מקרה