נערה בת 12 הסובלת ממחלת הצליאק התלוננה על נפיחות בבטן. סריקת CT הראתה גוש בקיבה עם שלוחות למעיים ובניתוח להוצאתו התברר כי מדובר בפקעת שיער (תסמונת רפונזל) שהתפתחה עקב לחץ נפשי.

מטופלת בת 12, אשר נמצאת מזה שש שנים במעקב עקב מחלת הצליאק, התלוננה על נפיחות בבטן שאינה מלווה בכאב. המשקל והגובה של המטופלת היו בטווח התקין לגילה. בבדיקה גופנית נמצאה מסה בבטן, מהרביע השמאלי העליון עד הרביע הימני העליון. לא נמצאו ממצאים חריגים נוספים. המטופלת דיווחה כי היא מקפידה על תזונה נטולת גלוטן ולא נמצאו עדויות לאנמיה.

צילום בטן לא העלה ממצאים פתולוגיים וגם באולטרסאונד בטן לא נצפה מצב פתולוגי. באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (CT), ניתן היה לראות את רוב הקיבה ושם נמצאו רקמות דחוסות שתאמו ככל הנראה לבזואר. בוצע ניתוח, במהלכו הוסרה פקעת שיער (trichobezoar) שהיתה בצורת הקיבה ונמתחה החוצה כלפי המעי הדק.

המטופלת דיווחה כי היא תלמידה מצטיינת בבית הספר, אך היא סובלת מלחץ בתקופות המבחנים, היא אינה יוצרת קשרי חברות חזקים ולרוב היא נמצאת לבדה. בקדמת הגולגולת היה שיער דליל.

בוצעה הערכה על ידי פסיכיאטר ילדים, אשר חשפה כי היא חוששת שלא תצמח מספיק בגלל מחלת הצליאק וכי היא לא מעוניינת במעורבות חברתית. היא חשה שאינה מסוגלת להרגיע את עצמה ובהתחלה היא תלשה שיערות ומאוחר יותר החלה גם לאכול אותן.

ההערכה הפסיכולוגית הביאה לממצאים של חרדה ברורה עם תסמיני דיכאון. המטופלת החלה טיפול בסרטרלין (Sertraline) במינון 50 מ"ג ליום. במהלך מעקב במחלקת פסיכיאטריית ילדים, עם טיפול קוגניטיבי-התנהגותי, חלה נסיגה מוחלטת באכילת השיער. המטופלת היתה במעקב במשך שנה לאחר הניתוח.

פקעת שיער הינה בזואר המתפתח עקב אכילת שיער, אשר מצטבר לאורך קפלי שכבת רירית הקיבה. הפקעת גדלה בקצב איטי וכיוון שכך, התסמינים מופיעים זמן רב לאחר תחילת אכילת השיער. 90% מהמקרים של פקעות שיער מופיעים בקרב נערות בגיל ההתבגרות.

תסמונת רפונזל היא סוג נדיר של פקעת שיער בקיבה הנוצרת מהתארכות של שלוחות דמויות-זנב מבזואר לאורך המעי. טריכוטילומניה (תלישת שיער אובססיבית) ואכילת שיער עשויות להתרחש במקביל להפרעות דיכאון, חרדה ובעיקר הפרעות אובססיביות-כפייתיות. במקרה שלהלן, לנערה שהיתה במעקב עקב אבחנה של מחלת צליאק היתה תסמונת רפונזל ופקעת שיער.

יש לשקול נוכחות פקעת שיער, בעיקר כשמדובר בנערות צעירות עם בעיות פסיכיאטריות הסובלות מתסמינים במערכת העיכול.

מקור:

Sao Paulo Med J. 2018 Mar 22:0. doi: 10.1590/1516-3180.2017.0281141017. [Epub ahead of print]

The cause of abdominal mass in a child with celiac disease: Rapunzel syndrome. A case report.

Appak YÇ1, Ertan D2, Karakoyun M1, Özyurt G3, Özdemir T4, Baran M5.

נושאים קשורים:  תיאור מקרה,  בזואר,  פקעת שיער,  תלישת שיער,  אכילת שיער,  תסמונת רפונזל,  גוש בבטן,  נפיחות בבטן,  צליאק,  חרדה,  דיכאון,  סרטרלין,  SSR