מטופלת בת 11 שסבלה מכאב פתאומי בחזה ואיסכמיה של המעיים אובחנה עם בתירה (דיסקציה) סוג B של אבי העורקים. על מנת לאפשר גדילה תקינה של כלי הדם לאורך זמן, הושתלו במהלך ניתוח חירום בשיטת PETTICOAT שתלים גדולים בחפיפה ארוכה.

ילדה בת 11 הגיעה לקבלת טיפול עקב התפרצות פתאומית של כאב בחזה ואיסכמיה של המעיים. לא דווח על פציעה, לא היו לה מאפיינים מרפנואידים ומסתם אבי העורקים נמצא תקין.

באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של כלי הדם, בוססה אבחנה סופית של בתירה מסוג B של אבי העורקים (aortic dissection - AD). הכניסה מוקמה מתחת לעורק התת-בריחי (subclavian) השמאלי, עם קרע מלא של שכבת האינטימה, אשר גרם להיצרות דינמית של אבי העורקים.

החלל האמיתי (true lumen - TL) נפגע לאורך הבתירה. עורק הצליאק, שמקבל אספקת דם מה-TL, נותר שלם. עורק מתלה המעי העליון (superior mesenteric artery - SMA) היה חסום במרחק קצר, אך במקומו היה זילוח קולטרלי יעיל למעיים. עורקי הכליה היו עם היצרות דינמית וקיבלו אספקת דם מהחלל המדומה (false lumen - FL) ומה- TL בו-זמנית.

ניתן הטיפול הרפואי הטוב ביותר, אך לא הושגה שליטה בלחץ הדם (סיסטולי: 250 מ"מ כספית). לאחר יומיים, האיסכמיה של המעיים הידרדרה לדלקת הצפק (peritonitis) ואלח דם (sepsis), ללא ניקוב המעיים.

בוצעה בדיקת CT שנייה של כלי הדם, שהראתה היצרות סטטית/קריטית של אבי העורקים מתחת לעורק התת-בריחי השמאלי, מאחר שה-FL היה פקוק חלקית. בנוסף, נמצאה חסימה סטטית של SMA במרחק 6 ס"מ, עם פקקת ב-FL, עקב קריסה מלאה של ה-TL באבי העורקים הוויסצרלי והתת-כלייתי. עורקי הכליה היו מבותרים לחלוטין ואספקת הדם התקבלה מה-FL בלבד.

בוצע ניתוח חירום, במהלכו הונחו תומכני מתכת חשופים גדולים (extra large bare metal stents – BMS-XL), גודלם 28 מ"מ ואורכם 200 מ"מ, באבי העורקים החזי והוויסצרלי, עד 1 ס"מ מתחת לעורקי הכליה ואחריהם הונח שתל תומכן מסוג Medtronic Vailant II מתחת לעורק התת-בריחי השמאלי, עם חפיפה ארוכה של 10 ס"מ עם ה-XL-BMS.

בוצע ניפוח בכוח של בלון בשתל כדי לשחזר את הגודל המקורי של ה-TL ולסגור את ה-FL לחלוטין. עם זאת, SMA נותר חסום, עד שהונח בו XL-BMS עם רשת (mesh) ונופח בלון.

במהלך הניתוח אירעו שני מקרים של דום לב, האחד לפני אחזור TL והשני לאחר פתיחת SMA, עקב תסמונת הזילוח המחודש של המעי (bowel reperfusion).

המטופלת הועברה למחלקה לטיפול נמרץ, שם שהתה במשך יומיים. ארבעה ימים לאחר הניתוח, התפקוד הכלייתי שב להיות תקין לחלוטין ו-CT של כלי הדם הראה עיצוב מחודש טוב מאוד. המטופלת שוחררה לאחר שלושה שבועות ללא תסמינים.

העדר מידע לגבי תיקון AD בילדים נעוץ ככל הנראה בכך שמצב זה נדיר ביותר בקרב ילדים (פחות מ-30 מקרים בספרות על מטופלים מתחת לגיל 25). בדרך כלל, מצב זה מתרחש במקרים של תסמונת מרפן, אנומליות של המסתם וקשת אבי העורקים או טראומה לחזה.

ניתוח פתוח הינו אפשרות בילדים, אך זהו הליך בסיכון גבוה והשתל שמונח לא יאפשר לכלי הדם הגדולים לצמוח במקביל לצמיחת המטופלת. זוהי המטופלת הצעירה ביותר, ככל הידוע, שטופלה בהצלחה ב-PETTICOAT (Provisional Extension To Induce Complete Attachment; TEVAR י[thoracic endovascular aortic repair] והשתלת XL-BMS) עבור AD סוג B עם סיבוכים. אסטרטגיה זו התאפשרה על ידי חפיפה ארוכה והימנעות מגדלים מוגזמים (oversizing) של השתלים.

מקור: 

Medicine (Baltimore). 2018 Apr;97(14):e0279. doi: 10.1097/MD.0000000000010279.

Endovascular stenting of a complicated type B aortic dissection in an 11-year-old patient: Case Report.

Kazimierczak A1, Rynio P1, Gutowski P1, Jedrzejczak T2.

נושאים קשורים:  בתירת אבי העורקים,  דיסקציה של אבי העורקים,  איסכמיה של המעיים,  עורק תת-בריחי,  עורקי הכליה,  Medtronic Vailant II,  PETTICOAT,  תומכן מתכת חשוף,  תיאור מקרה,  מחקרים