מלנומה ראשונית בעמוד השדרה (primary spinal cord melanoma - PSCM) הינה מחלה נדירה.

ככל הידוע, PSCM נובעת בדרך כלל מקרומי המוח הפנימיים ביותר (leptomeninges), ללא קשר למקור התאי המדויק. האמונה הרווחת היא כי PSCM נובעת ממלנובלסטים בקרומי המוח הפנימיים או משיירים מולדים ממקור נוירואקטודרמלי. מלנובלסטים מקרומי המוח חודרים לעמוד השדרה עם הצרור הווסקולרי. מלנובלסטים אפידרמליים מגיעים לקרומי המוח הפנימיים כאשר נוצר הרכס העצבי (neural crest).

מספר סדרות מקרים ותיאורי מקרים פורסמו בספרות, אך גורמי הניבוי להישרדות עם PSCM ואפשרויות ניהול המחלה לא נדונו לפרטים.

דווח לאחרונה על מקרה בו בוצעה כריתה מלאה של PSCM וניתן טיפול כימותרפי לאחר הניתוח. בעקבות מקרה זה, נערך חיפוש מקיף במאגר המידע האלקטרוני PubMed עם מילות החיפוש "מלנומה ראשונית בעמוד השדרה". נאסף ונותח מידע ממאמרים שפורסמו על שיעורי ההישרדות לפי מין, מיקום הגידול, טיפול ומצב גרורתי.

59 מקרים נכללו בניתוח ההישרדות. 54% מהמטופלים היו גברים ו-46% נשים. המיקום השכיח ביותר לגידול היה בית החזה (thorax). מין המטופלים ומיקום הגידול לא השפיעו על ההישרדות הכללית.

התסמינים העיקריים בעת ההתייצגות היו חולשה ונימול (paresthesia) בגפיים. גרורות או מחלה מפושטת דווחו בקרב 45.16% מבין 31 מטופלים.

בניתוח הישרדות בשיטת קפלן-מאייר נמצא כי מטפלים עם גרורות היו עם הפרוגנוזה הגרועה ביותר. היקף הנגע שנכרת בניתוח לא היה קשור לתמותה. מטופלים שעברו ניתוח, או ניתוח עם טיפול אדג'ובנטי, היו עם חציון הישרדות טוב יותר בהשוואה למטופלים שקיבלו טיפול אדג'ובנטי בלבד. הפרוגנוזה הגרועה ביותר דווחה בקרב מטופלים שקיבלו טיפול אדג'ובנטי בלבד וללא ניתוח; חציון ההישרדות של מטופלים אלה עמד עד חמישה חודשים.

ניתוח הינו טיפול הבחירה הראשון עבור מטופלים עם PSCM. המטרה בכריתת הגידול הינה למזער את התסמינים. טיפול אדג'ובנטי לאחר ניתוח מביא להשפעה חיובית המתבטאת בהגבלת ההתפשטות הגרורתית.

מקור: 

World Neurosurg. 2018 Jun;114:408-420. doi: 10.1016/j.wneu.2018.03.169. Epub 2018 Mar 31. Primary Spinal Cord Melanoma: A Case Report and a Systemic Review of Overall Survival.

הסבר על המקור הפיזיולוגי של המחלה נלקח ממאמר אחר:

Primary Spinal Cord Melanoma. J Korean Neurosurg Soc. 2010 Aug; 48(2): 157–161. Published online 2010 Aug 31. doi:  10.3340/jkns.2010.48.2.157

 

 

 

נושאים קשורים:  מחקרים,  תיאור מקרה,  מלנומה ראשונית בעמוד השדרה,  גידול בבית החזה,  מלנומה נדירה,  סרטן נדיר,  מלנובלסטים,  קרומי מוח פנימיים,  מלנומה גרורתית,  התפשטות מלנומה,  כריתת גידול,  טיפול אדג'ובנטי