מטופל בן 85 אובחן עם תסמונת היידה בעקבות אירועים חוזרים של דימומים במערכת העיכול העליונה והתחתונה שמקורם לא ידוע יחד עם היצרות באבי העורקים. בעקבות האבחנה עבר המטופל החלפת מסתם אבי העורקים דרך צנתר (TAVR) ובעקבותיה רמות ההמוגלובין התייצבו ולא היה צורך נוסף בעירויי דם.

גבר בן 85, מעשן בעבר, עם מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), יתר לחץ דם וקרצינומה בשלב I בריאה הימנית שנכרתה בהצלחה, אושפז עקב צואה שחורה (melena) מזה יממה. המטופל היה יציב המודינמית ובבדיקה גופנית נמצאו חיוורון בלחמית, העדר קול לב שני, עיכוב בעליית גל הדופק (upstroke) בעורק התרדמה ואוושה סיסטולית באזור אבי העורקים המקרינה לעורק התרדמה הימני. רמת ההמוגלובין שלו היתה 8.2 גרם/ד"ל וההמטוקריט 25.9%, כאשר ערך ההמטוקריט הידוע האחרון נמדד שנה לפני כן והיה 34.5%. מדדים אחרים, של קרישה וספירת דם, היו תקינים.

שבוע לפני האשפוז הנוכחי, המטופל אושפז עקב הקאה דמית (hematemesis). הוא עבר בדיקת EGD - esophagogastroduodenoscopy שחשפה דם טרי בתריסריון, אך מקור הדימום לא אותר. אנגיוגרפיה הראתה היפר-וסקולריות באזור התריסריון, ללא השתפכות (extravasation). בהמשך הוא עבר אמבוליזציה מניעתית של עורק הקיבה והתריסריון (gastroduodenal artery), אשר הביאה להתייצבות רמות ההמוגלובין.

במהלך הטיפול הנוכחי, בוצעו EGD וקולונוסקופיה אשר שוב לא הביאו לאיתור מקור הדימום. הדימומים החוזרים במערכת העיכול וממצאי הבדיקות הצביעו על היצרות באבי העורקים ועלה חשד לתסמונת היידה (Heyde’s syndrome).

בדיקת אקו לב הראתה היצרות חמורה באבי העורקים. בדיקת קפסולה אנדוסקופית חשפה מספר מומים עורקיים-ורידיים (AVM) במעי הריק ואנטיגנים של גורם וון וילברנד וניתוח מולטימרים היו תקינים.

לאחר קבלת מספר מנות דם, רמות ההמוגלובין של המטופל התייצבו והוא שוחרר לביתו עם המלצה לעבור החלפת מסתם אבי העורקים. עקב מצבו התפקודי הירוד, לא היה ניתן לבצע החלפת מסתם כירורגית ומספר חודשים לאחר שחרורו הוא עבר בהצלחה החלפת מסתם באמצעות צנתר (trans-catheter aortic valve replacement - TAVR). במהלך שישה חודשי מעקב לאחר ה-TAVR, המטופל לא נזדקק לעירוי דם ורמת ההמוגלובין שלו נותרה יציבה.

תסמונת היידה הינה מצב בו יש היצרות במסתם אבי העורקים במקביל לדימומים חוזרים במערכת העיכול עקב אנגיודיספלזיות במעיים. אנגיודיספלזיות הינן כלי דם מורחבים, מפותלים, עם דפנות דקים ברירית ותת הרירית של צינורות העיכול. הירידה בזילוח הדם למעיים בתסמונת היידה, משנית להיצרות חמורה באבי העורקים, מובילה למחסור בחמצן אשר גורם בתורו להתרחבות כלי הדם וכך מזרז את ההתפתחות וההתרחבות של כלי הדם ולהיווצרות האנגיודיספלזיה.

למטופלים עם תסמונת היידה יש מחלת וון וילברנד נרכשת מסוג 2A, הנוצרת עקב הלחץ הגבוה במסתם אבי העורקים שגורם לשינוי מבני במולטימרים של גורם וון וילברנד. החלפת מסתם אבי העורקים הוכחה כמשפרת הפרעות קרישה בתסמונת היידה ועשויה להביא להיעלמות התסמינים בטווח הארוך.

מקור: 

J Community Hosp Intern Med Perspect. 2018; 8(3): 127–129. Published online 2018 Jun 12. doi:  10.1080/20009666.2018.1470441 A case of recurrent obscure gastrointestinal bleeding: Heyde’s syndrome – case report and review

 

 

נושאים קשורים:  מחקרים,  תסמונת היידה,  היצרות באבי העורקים,  צואה שחורה,  מלנה,  המוגלובין,  המטוקריט,  EGD,  דימום במערכת העיכול,  מום עורקי-ורידי במעי,  AVM,  גורם וון וילברנד,  מחלת וון וילברנד,  אנגיודיספלזיה במעיים,  החלפת מסתם,  TAVR,  תיאור מקרה