כ-20 שנה לאחר סדרת טיפולים אינטנסיביים בלוקמיה, שכללו טיפולי קרינה לכל הגוף, גבר בן 36 פיתח כאבי ראש חזקים והפרעות תפקודיות מתגברות שנמשכו מספר שבועות וחלפו מעצמן, אך זמן קצר לאחר שחלפו התסמינים המטופל עבר אירוע מוחי.

בבדיקות הדמיה נמצאו פגיעות מוחיות ישנות שנבעו מהטיפולים שקיבל המטופל בצעירותו ולכן הסיקו הרופאים כי מדובר בתסמונת מיגרנה דמוית-שבץ (SMART) המופיעה בעקבות טיפולי קרינה ולרוב הפיכה.

תסמונת התקפי מיגרנות דמויי-שבץ לאחר טיפולי קרינה (Stroke-like migraine attacks after radiation therapy - SMART) החלה לקבל תשומת לב לאחרונה כסיבוך מאוחר של טיפולי קרינה לראש. SMART מאופיינת בהתקפים דמויי מיגרנה ארוכים ולרוב הפיכים.

בשנת 1995, נער יפני בן 15 פיתח לוקמיה לימפוציטית חריפה (ALL). הוא טופל בכימותרפיה מערכתית והזרקות לתעלת השדרה (intrathecal injection) והגיע לנסיגה מלאה. שלוש שנים אחר כך, חלה הישנות של ALL עם פלישה למערכת העצבים המרכזית. הוא טופל בכימותרפיה אינטנסיבית, זריקות לתעלת השדרה ובנוסף גם קרינה לכל הגוף (12 גריי בארבעה מקטעים) והשתלה אוטולוגית של תאי גזע מדם היקפי. גם טיפול זה הביא לנסיגה מלאה ולא נצפתה מאז הישנות. לא היתה למטופל או למשפחתו היסטוריה של מיגרנות או אפילפסיה.

בגיל 36, שבוע לפני הגעתו לאשפוז, המטופל חש בהפרעה פתאומית בראייה וכאב ראש עורפי חזק. NSAIDs ואצטמינופן היו בלתי יעילים בהקלה בכאב הראש, אשר החמיר בהדרגה. שלושה ימים לפני האשפוז, המטופל לא הצליח להשתמש בכף או לשים את אצבעות יד ימין, היד הדומיננטית שלו, בחורים של מספריים, אך עדיין הצליח להשתמש במספריים ביד שמאל. יום לפני האשפוז הוא הצליח לומר מילים ספורות בלבד. הוא היה מסוגל למלא אחרי הוראות אך לא לומר את שמות רוב העצמים כשנשאל. בנקודה זו הוא אושפז בבית החולים.

בדיקה נוירולוגית חשפה אפאזיה מעורבת חמורה, המיאנופיה בצד ימין וסימנים פירמידליים באותו צד (ipsilateral). לא היה ניתן לבצע הערכת אפרקסיה עקב האפאזיה. נצפה פרכוס כללי קצר פעם אחת.

בדיקות דם ונוזל מוחי-שדרתי (CSF) היו תקינות ברובן, פרט לעלייה קלה בחלבון ב- CSFי(56 מ"ג/ד"ל). רמות חומצה לקטית וחומצה פירובית היו תקינות. בדיקת JC virus חזרה שלילית.

בדיקת EEG חוזרת הראתה האטה דיפוזית, אך ללא פעילות אפילפטית. MRI שבוצע ביום האשפוז הראשון הראה נפיחות באונת הקודקוד (פריאטלית) ובאונה העורפית (אוקסיפיטלית), אטרופיה קלה בשני צדי ההמיספרות, נגעים רבים בחומר הלבן ודימומים זעירים.

ממצאים אלה היו ללא שינוי במהלך הקליני באשפוז ונחשבו כממצאים ישנים שנבעו מ-ALL והטיפולים שניתנו בעבר. לא נמצאו ממצאים המצביעים על הישנות הלוקמיה או פקקת של גתות הוורידים במוח (venous sinus thrombosis). אנגיוגרפיה בתהודה מגנטית (MRA) היתה ללא מצאים חריגים.

ביום השלישי לאשפוז בוצע MRI עם חומר ניגוד, אשר הראה קליטת גדוליניום מוגברת בקליפת המוח של האונה הרקתית (טמפורלית). ביום החמישי לאשפוז בוצעה בדיקת SPECTי(Single photon emission computed tomography) שהראתה זילוח מוגבר להמיספרה השמאלית. למרות טיפול במספר תכשירים אנטי-אפילפטיים והרדמה בעירוי ורידי, הליקויים בקליפת המוח נותרו במשך שלושה שבועות.

לאחר מכן, המטופל החל להראות שיפור הדרגתי והתאושש לחלוטין. הוא שוחרר לאחר שישה שבועות באשפוז. סריקות MRI ו-SPECT שבוצעו ארבעה חודשים לאחר הופעת התסמינים הראו פתרון מוחלט של הליקויים בהמיספרה השמאלית וב-MRA לא נצפו ליקויים וסקולריים.

שישה חודשים לאחר התפרצות התסמינים, המטופל פיתח לפתע חולשה בחצי פלג גוף (hemiparesis) ואפאזיה ללא כאב ראש. הוא אושפז בשנית. בבדיקה נוירולוגית נמצאה אפאזיה מורכבת חמורה, הזנחת צד ימין (hemispatial neglect) ושיתוק בחצי גוף באותו צד (hemiplegia).יMRI הראה אוטם רחב באזורים של העורק המקשר הקדמי (anterior communicating artery – ACA) והעורק המוחי האמצעי (middle cerebral artery- MCA) בצד שמאל וב-CT אנגיוגרפיה של הראש תועדו חסימות בהסתעפויות הגדולות של עורקים אלה. ב-SPECT נראה זילוח מופחת בהמיספרה השמאלית.

בדיקות תפקודי קרישה, גורמי קרישה ותפקוד הלב היו תקינות, קצב הלב היה סדיר (סינוס) ולא נצפו מומים מבניים בלב. המטופל קיבל ארגטרובן (Argatroban), ורפמיל (Verapamil – Ikacor, Ikapress, Verapress) וסטטין. MRI מעקב שבוצע ביום השמיני לאשפוז הראה תיעול מחודש חלקי של ה-ACA השמאלי וחסימה עיקשת ב-MCA השמאלי. המטופל נותר עם אפאזיה חמורה ושיתוק בפלג הגוף הימני.

הרופאים חושדים כי האירועים הנוירולוגיים של המטופל קשורים לעברו כחולה ALL. ממצאי ה-MRI מעידים על נזק מוחי ניכר עקב ALL והטיפולים האינטנסיביים שניתנו למחלה זו. תסמונת SMART הוכרה לאחרונה כסיבוך מאוחר של טיפולי קרינה לראש. זוהי תסמונת נדירה שמתפתחת בדרך כלל חודשים או שנים לאחר הטיפול, כאשר המטופל מפתח כאב ראש חמור לצד הפרעה בתפקודי קליפת המוח, הנמשכים ימים או שבועות. התסמינים הנוירולוגיים בדרך כלל הפיכים, אך לאחרונה דווח על מקרים חוזרים או מתמשכים.

מקור:

Intern Med. 2018 Jul 1;57(13):1921-1924. doi: 10.2169/internalmedicine.9579-17. Epub 2018 Feb 28.

 

נושאים קשורים:  תיאור מקרה,  תסמונת התקפי מיגרנות דמויי-שבץ לאחר טיפולי קרינה,  SMART,  מיגרנה,  אפילפסיה,  לוקמיה,  ALL,  טיפולי קרינה,  אפאזיה,  המיאנופיה,  סימנים פירמידליים,  מוזל מוחי-שדרתי,  CSF,  MRA,  SPECT,  חולשה,  hemiparesis,  שיתוק,  hemiplegia,  שבץ,  אירוע מוחי,  ארגטרובן,  ורפמיל