לוקמיה 23.08.2018

טיפול עבור ילדים ומבוגרים ב-mixed phenotype acute leukemia

טיפול במשטר מכוון ALL עדיף על משטר לטיפול ב-AML בחולי MPAL, הן לפי הגדרת WHO והן לפי הגדרת EGIL

השכיחות הנמוכה של mixed-phenotype acute leukemia - MPAL הביאה לספרות מפוזרת שמאופיינת בסדרות מקרים קטנות, עובדה שמקשה על גישת טיפול מבוססת קונסנזוס.

במחקר זה בוצעה מטה-אנליזה וסקירה שיטתית על מנת לחקור את הקשר בין סוג הטיפול (ALL, AML או משטר משולב), תגובת המחלה וההשרדות. החוקרים סקרו 7 מסדי נתונים מהקמתם ועד יוני 2017 ללא הגבלת גיל או שפה.

המחקרים שנכללו בניתוח זה סיפקו מידע מספק בנוגע לטיפול ב-de novo MPAL שהוגדר ככזה על פי הנחיות הקבוצה האירופאית לאפיון אימונולוגי של לוקמיות אקוטיות (European Group for Immunological Characterization of Acute Leukemia - EGIL) או קריטריון ארגון הבריאות העולמי (WHO 2008).

בוצעה גם מטה-אנליזה וניתוח רב-משתנים ברמת החולה עבור סדרות מקרים להפקת נקודות הקצה: הפוגה מוחלטת Complete Remission - CR והישרדות כללית (Overall Survival (OS.

החוקרים זיהו 97 מחקרים שעמדו בקריטריונים מ-33 מדינות. במחקרים אלה דווחו 1,499 חולים ייחודיים שמתוכם עבור 1,351 היה מידע מספק לניתוח כמותי של נקודות הסיום הרצויות.

בשימוש בכל הגדרה ל-MPAL גילתה המטה-אנליזה שאינדוקצית AML מביאה ל-CR בשיעורים נמוכים יותר לעומת משטרי טיפול ב-ALLיWHO) 2008, יחס סיכויים 0.33, רווח בר-סמך 95% 0.58-0.18; EGIL, יחס סיכויים 0.18, רווח בר-סמך 95% 0.78-0.24).

גם ניתוח רב-משתנים של מידע ברמת החולה הראה יעילות נמוכה יותר עבור אינדוקצית AML (לעומת משטר טיפול ב-ALL: יחס הסיכויים 0.45, רווח בר-סמך 95% 0.77-0.27).

הניתוח הדגים גם OS משופר עבור החולים שהחלו עם טיפול ALL לעומת טיפול AMLי(WHO 2008 יחס סיכויים 0.45, רווח בר-סמך 95% 0.77-0.26; EGIL, יחס סיכויים 0.43, רווח בר-סמך 95% 0.78-0.24) אך ניתוח רב-משתנים ממידע ברמת החולה העלה שרק אלו שהחלו עם טיפול משולב התמודדו באופן רע יותר (יחס סיכונים 2.11, רווח בר-סמך 95% 3.43-1.30). החוקרים מציינים שהגדרת ה-MPAL  לא השפיעה על המגמות בכל נקודת סיום ושלשתי ההגדרות הייתה יכולת דומה לחזות את תוצאת המחלה.

על פי תוצאות אלה הסיקו החוקרים שבכל הגדרת MPAL, טיפול באמצעות משטר שמיועד ל-ALL קושר עם שיעורי הפוגה רבים יותר ושלטווח הרחוק הוא לכל הפחות שווה ערך לטיפול AML אגרסיבי יותר. החוקרים מציעים שניסויים פרוספקטיביים דרושים על מנת לגבש גישה אחידה למחלה הטרוגנית זו.

מקור: 

Maruffi, M. et al. Leukemia. (2018) online

נושאים קשורים:  מחקרים,  mixed phenotype acute leukemia,  ALL,  MLL,  WHO,  EGIL,  המטולוגיה,  סקירה שיטתית,  מטה אנליזה
תגובות