צוות רופאים מהמרכז הרפואי "וולפסון" בחולון תיאר בשבוע שעבר, ב-New England Journal of Medicine מקרה של פיברוזיס ריאתי כביטוי נדיר, מוקדם, למחלה אוטואימונית.

על הדיווח לכתב העת הרפואי הנחשב, חתומים פרופ' אורן פרוכטר, מנהל מחלקת ריאות וטיפול נמרץ נשימתי, ד"ר הדי אורבך וד"ר מריה קרלינסקיה מפנימית ב' באותו בית חולים.

פרופ' פרוכטר כי זה תיאור-מקרה ראשון בנושא זה שפורסם ב-NEJM והוא הופיע בתגובה למאמר-סקירה שעסק במחלות אינטרסטיציאליות מסוג IPF -Idiopathic pulmonary Fibrosis.

המקרה שתואר על ידי הצוות מ"וולפסון" עסק בחולה בת 65 שלקתה במחלת ריאות מתקדמת, פיברוזיס ריאתי, המתבטאת בהצטלקויות בריאות. כשנה לאחר שאובחנה מחלתה היא פיתחה מחלה אוטו-אימונית שאובחנה במחלקה הפנימית. ההצטלקויות היו ביטוי נדיר ומוקדם למחלה האוטו-אימונית.

"האישה שבה טיפלנו לא עישנה כאשר הגיעה אלינו לבדיקה עקב קוצר נשימה שהלך והתגבר. נעשה בירור של תפקודי הנשימה שהראה ירידה משמעותית בשיעורי זרימה נשיפתיים. בדיקת CT חזה הדגימה תמונה של פיברוזיס ריאתי באונות התחתונות, עם מאפיינים שאנו מכנים 'חלת דבש'. האבחנה הקלינית הייתה כי מדובר במחלת ריאות אינטרסטיציאלית מסוג IPF.

"בעקבות האבחון שהושלם, החלה החולה בטיפול בתכשיר אנטי-פיברוטי. אולם לאחר כשנה היא החלה להתלונן על כאבים בפרקים הקטנים ובנוסף חלה החמרה בתפקודי הכליה.

"לאור התלונות החדשות נעשה בירור נוסף שכלל נטילת בדיקות דם לבירור מחלות אוטו-אימוניותץ תוצאות בדיקות אלו היו שליליות בתחילת הטיפול, למעט בדיקת דם אחת, לאיתור סמן בדם בשם ANCA שלא נעשתה באותה נקודת-זמן.

"החלטנו לבצע בדיקת דם זאת והתברר בה כי רמת ה-ANCA המוגברת שנראתה בדמה, אכן העידה על מחלה אוטו-אימונית מסוג ווסקוליטיס – מחלה דלקתית שבה קיימת מעורבות של כלל רקמות הגוף, בכללם כלי הדם הקטנים - כתוצאה מהתהליך האוטו-אימוני.

"לאור זאת הוחל בטיפול בתכשירים מדכאי-חיסון ונראה שיפור בתפקודי הכליה. אלא שבהמשך – מצבה הנשימתי הדרדר שוב וכעת היא מועמדת להשתלת ריאות".

המסקנה אליה הגיע צוות הרופאים הישראלי מאותו מקרה ושאותה הדגישו בסיכום דיווחם לכתב העת הרפואי: בכל חולה המופיע עם תמונה קלינית והדמייתית מתאימה ל-IPF, בדיקת הדם מסוג ANCA  צריכה להיות חלק מהרוטינה הרפואית. "בעקבות פרסום המקרה הודו מחברי מאמר-הסקירה המקיף מאוניברסיטאות קולומביה וקורנל האמריקניות כי הם מסכימים בהחלט להמלצותינו", ציין פרופ' פרוכטר.

נושאים קשורים:  פיברוזיס ריאתי,  מחלה אוטואימונית,  מחקרים,  פרופ' אורן פרוכטר,  המרכז הרפואי וולפסון,  מחלות אינטרסטיציאליות,  Idiopathic pulmonary Fibrosis,  ווסקוליטיס