גבר בן 39, עם היסטוריה של 20 שנות מחלת כליות כרונית וספחת מהילדות, עבר השתלת כליה מתורם מת עם התאמות HLA. לאחר ההשתלה חל עיכוב בתגובת השתל והופיעה פריחה בגו אשר התפשטה בהדרגתיות ולבסוף כיסתה את כל שטח הגוף. תוצאי מקרה זה שונים משני מקרים קודמים שדווחו בספרות על ספחת מוגלתית מפושטת לאחר השתלת איבר.

מתואר להלן מקרה של גבר בן 39 עם היסטוריה של מחלת כליות כרונית שמקורה אינו ידוע במשך 20 שנה, אשר בתשע השנים האחרונות טופל בדיאליזה. המטופל רגיש לנוגדי דלקת שאינם סטרואידים (nonsteroidal anti-inflammatory drugs - NSAIDs) ולוונקומיצין (Vancomycin). מהילדות הוא סבל מספחת (psoriasis) קלה שהופיע באופן עונתי, עם החמרה באביב, והוא טופל בסטרואידים מקומיים וקרמים.

המטופל עבר השתלת כליה מתורם מת, עם שתי התאמות HLA. ניתן טיפול אינדוקציה עם דקליזומאב (Daclizumab) ומשטר משולש לדיכוי חיסוני, שכלל טקרולימוס (Tacrolimus – Advagraf, Protopic, Tacrocel), מיקופנולט מופטיל (Myco­phenolate mofetil) ומתילפרדניזולון (Methylprednisolone – Medrol, Solu).

עקב עיכוב בתפקוד השתל, המטופל נותר בדיאליזה. ביום השישי לאחר ההשתלה, הוא פיתח נגעים אדמומיים בגו (trunk) עבורם הוא טופל שטופלו בסטרואידים מקומיים (פלוטיקזון).  12 ימים לאחר ההשתלה, הפריחה החמירה והתפשטה לכל הגו והגפיים, עם הופעת מספר צברים של פצעים מוגלתיים (pustules) שטחיים. תרבית מוגלה מהפצעים היתה שלילית.

לאחר הפחתת מינון הפרדניזולון, ביום ה-30 לאחר ההשתלה, חלה הידרדרות דרמטית בנגעים העוריים, אשר התבטאה באבבית (exanthema) מוגלתית מפושטת בכל הגוף. ביופסיית עור העלתה כי מדובר בספחת מוגלתית (pustular psoriasis) מסוג von Zumbusch, עם הסתננות אאוזינופילית המעידה על רעילות תרופתית.

ביום ה-37 לאחר הניתוח, המטופל פיתח חום גבוה וירידה בתפוקת השתן, עם הידרדרות מדורגת של תפקוד שתל הכליה. הטיפול בדקליזומאב ומיקופנולט מופטיל הופסק, הטיפול בטקרולימוס הוחלף בציקלוספורין (Ciclosporin – Deximune, Sandimmun neoral, Restasis) ומינון הסטרואידים עלה. מאחר ונגעי העור התפשטו לכל שטח הגוף והפכו למסכני חיים, ניתן גם מתוטרקסאט (Methotrexate – Abitrexate, Metoject) בימים 39 ו- 46 לאחר ההשתלה.

המטופל פיתח אלח דם, עם טמפרטורת גוף של 39.5 מעלות, פאנציטופניה, סימנים של קרישה תוך-כלית מפושטת (Disseminated intravascular coagulation – DIC), מיעוט שתן (400 מ"ל/יום) ומצוקה נשימתית. הוא קיבל עירויי תאי דם אדומים וטסיות וטיפול בגורם מעודד יצירת מושבות גרנולוציטים (granulocyte colony stimulating factor). ביום ה-57 לאחר ההשתלה, המטופל מת מכשל רב-מערכתי.

ספחת מוגלתית מפושטת הינה מחלת עור נדירה אשר עמידה בדרך כלל לטיפול תרופתי. המטופלים מתייצגים עם שטח רחב של פצעים מוגלתיים קטנים על פני עור אדום. שפעול לימפוציטים מסוג T ו- TNF-α קובעים את סוג וחומרת הספחת. סוג מפושט וחד, von Zumbusch, קשור לחום גבוה ורעילות. הגורמים החשובים ביותר התורמים להתלקחות המחלה כוללים הפסקה פתאומית של טיפול מערכתי בסטרואידים ושימוש בתרופות שונות.

ספחת מוגלתית מפושטת כמעט ואינה מופיעה לאחר השתלת איברים. עד עתה, תועדו בספרות שני מקרים בלבד וזהו המקרה השלישי. עם זאת, בשני המקרים הקודמים, המטופלים הגיבו היטב לטיפול משולב של ציקלוספורין, רטינואידים ומתוטרקסאט. עבור מטופל זה, ציקלוספורין לא מנע הידרדרות מהירה ומתוטרקסאט לא ייצב את פעילות הספחת, אך ייתכן והטיפול הביא לדיכוי-יתר של מערכת החיסון וכך סיבך את החלמת המטופל מהניתוח.

מקור: 

Exp Clin Transplant. 2018 Aug;16(4):488-490. doi: 10.6002/ect.2016.0036. Epub 2016 Dec 2.

Generalized Pustular Psoriasis (Von Zumbusch Type) Following Renal Transplant: A Case Report.

Dedemadi G1Koukoulaki MVougas VNoutsis CPantelidaki ADrakopoulos S.

http://www.ectrx.org/forms/ectrxcontentshow.php?year=2018&volume=16&issue=4&supplement=0&makale_no=0&spage_number=488&content_type=FULL%20TEXT

 

נושאים קשורים:  תיאור מקרה,  רפואת עור,  השתלת כליה,  התאמת HLA,  מחלת כליות כרונית,  דיכוי חיסוני,  ספחת,  ספחת מוגלתית מפושטת,  פצעים מוגלתיים,  סטרואידים מקומיים,  דקליזומאב,  מיקופנולט מופטיל,  מתילפרדניזולון,  ציקלוספורין,  מתוטרקסאט