הפרוגנוזה בעמילואידוזיס של שרשראות קלות (AL) ושל חלבון טראנסטירטין (ATTR) מושפעת מהמעורבות הלבבית. עמילואידוזיס מסוג TTR הוא בעל פרוגנוזה טוב יותר בהשוואה ל-AL , למרות שישנה יותר הסננה של עמילואיד, מה שמצביע על כך שייתכן כי קיימים מנגנונים נוספים שגורמים לנזק בעמילואידוזיס מסוג AL.

מטרת המחקר הנוכחי היתה להעריך את ההמצאות והחשיבות הפרוגנוסטית של בצקת בשריר הלב בקרב מטופלים עם עמילואידוזיס. החוקרים גייסו 286 מטופלים:

100 מטופלים עם עמילואידוזיס סיסטמי מסוג AL,

163 חולים עם עמילואידוזיס לבבי מסוג ATTR,

12 מטופלים עם חשד לעמילואידוזיס לבבי מסוג ATTR (רמה 1 ב- 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid),

11 מטופלים א-סימפטומטיים עם מוטציות בגנים הקשורים ל-TTR

ו-30 מתנדבים בריאים.

כל המשתתפים במחקר עברו MRI קרדיווסקולרי עם מיפוי מסוג T1 ו-T2 ו-16 משתתפים עברו גם ביופסיה אנדומיוקרדיילית.

תוצאות המחקר הראו רמות גבוהות של עמילואידוזיס בשריר הלב במיפוי מסוג T2, כאשר הרמות הגבוהות ביותר נצפו במטופלים עם AL לא מטופל (עמילואידוזיס מסוג AL לא מטופל: 56.6 ± 5.1 ms ; עמילואידוזיס מסוג AL מטופל: 53.6 ± 3.9 ms ; עמילואידוזיס מסוג ATTR 54.2 ± 4.1 ms ; כל ה-P< 0.001 בהשוואה לקבוצת הביקורת: 48.9 ± 2.0 ms).

כמו כן, נמצא כי המסה של חדר שמאל (LV- left ventricular) והנפח החוץ תאי היו גבוהים יותר בעמילואידוזיס מסוג ATTR בהשוואה לעמילואידוזיס מסוג AL, בזמן שמקטע הפליטה של ה-LV היה נמוך יותר (p< 0.001). החוקרים מצאו עדות לבצקת ב-87.5% מהדגימות שנלקחו בביופסיה, בטווח מעורבות של 5% עד 40% משריר הלב.

החוקרים השתמשו במודלים של רגרסיית cox והראו שמיפוי שריר הלב ב-T2 מנבא מוות בקרב מטופלים עם עמילואידוזיס מסוג AL ( יחס הסיכונים: 1.48, רווח בר סמך 95%: 1.20-1.82) ונשאר מובהק גם לאחר התאמה לנפח חוץ תאי ולקצה ה-N ב-BNPי(B-type natriuretic peptide) (יחס הסיכונים: 1.32, רווח בר סמך 95%: 1.05-1.67).

מסקנות המחקר היו שניתן לראות בצקת בשריר הלב אצל מטופלים עם עמילואידוזיס גם באמצעות בדיקות היסטולוגיות וגם באמצעות מיפוי T2 באם.אר.איי. T2 גבוה יותר בקרב מטופלים עם עמילואידוזיס לא מטופל מסוג AL בהשוואה למטופלים עם עמילואידוזיס מטופל מסוג AL או עמילואידוזיס מסוג ATTR, והוא מהווה גורם פרוגנוסטי מנבא בעמילואידוזיס מסוג AL. מסקנות המחקר הנוכחי מציעות מנגנון נוסף המוביל לתמותה בחולי עמילואידוזיס מעבר להסננה של עמילואיד.

מקור: 

Kotecha, T. et al. (2018) JACC 71,25.

נושאים קשורים:  עמילואידוזיס,  MRI,  מיפוי T2,  שריר הלב,  גורם מנבא,  פרוגנוזה,  מחקרים