עמילואידוזיס 12.12.2018

בצקת מיוקרדיאלית והפרוגנוזה בעמילואידוזיס

מחקר זה נועד בכדי לבחון את המעורבות הלבבית כגורם תמותה בסוגים שונים של עמילואידוזיס

הפרוגנוזה בעמילואידוזיס light chain  - AL ו-transthyretin - ATTR מושפעת על ידי מעורבות לבבית. ATTR היא בעלת פרוגנוזה טובה יותר מאשר AL למרות שישנה הסננה מוגברת יותר של עמילואיד, מה שעשוי להצביע על מנגנון נזק נוסף בעמילואידוזיס מסוג AL.

מטרת מחקר זה הינה להעריך את הנוכחות והמשמעות הפרוגנוסטית של בצקת מיוקרדיאלית במטופלים עם עמילואידוזיס.

לצורך כך החוקרים גייסו 286 מטופלים: 100 עם עמילואידוזיס AL סיסטמי, 163 עם עמילואידוזיס ATTR לבבית, 12 עם חשד לעמילואידוזיס ATTR לבבית (רמה 1 ב- 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid), 11 מטופלים אסימפטומטיים עם מוטציה עמילואידוגנית בגן TTR ו-30 מתנדבים בריאים. כל המשתתפים עברו MRI עם מיפוי T1 ו-T2 ו-16 מתוכם עברו ביופסיה של שריר הלב.

T2 מיוקרדיאלי היה מוגבר בעמילואידוזיס עם דרגה גבוהה ביותר במטופלים עם AL ללא טיפול (AL ללא טיפול 56.6 ± 5.1 ms;  AL עם טיפול 53.6 ± 3.9 ms; ATTR 54.2 ± 4.1 ms; p<0.01 בהשוואה לקבוצת הביקורת: 48.9 ± 2.0 ms). מסת חדר שמאל ונפח חוץ תאי היו גבוהים יותר בעמילואידוזיס מסוג ATTR בהשוואה ל-AL בעוד שמקטע הפליטה היה נמוך יותר (p<0.001). הוכחה היסטולוגית לבצקת נמצאה ב-87.5% מתוך דגימות הביופסיה עם מעורבות שריר הלב בטווח של 5%-40%. תוך שימוש ברגרסיית cox T2 מיוקרדיאלי ניבא מוות בעמילואידוזיס מסוג AL (יחס סיכונים: 1.48; רווח בר-סמך 95%: 1.20-1.82) ונשאר מובהק לאחר התאמה לנפח חוץ תאי ו-N-terminal pro–B-type natriuretic peptide (יחס סיכונים: 1.32; רווח בר-סמך 95%: 1.05-1.67).

לסיכום, בצקת מיוקרדיאלית נוכחת בעמילואידוזיס קרדיאלי על ידי היסטולוגיה ומיפוי MRI T2. T2 הינו גבוה יותר בעמילואידוזיס לא מטופלת מסוג AL בהשוואה לזו המטופלת ול-ATTR, והינו מנבא פרוגנוסטי בעמילואידוזיס מסוג AL. עובדה זו מצביעה על מנגנון נוסף להסננת עמילואיד התורם לתמותה מעמילואידוזיס.

מקור: 

Kotecha, T. et al. (2018) Journal of the American College of Cardiology. 71(25)

http://www.onlinejacc.org/content/71/25/2919

נושאים קשורים:  מחקרים,  עמילואידוזיס,  MRI,  בצקת,  מעורבות לבבית,  הסננת עמילואיד
מאמרים נוספים שיעניינו אותך
תגובות