תיאור מקרה 07.02.2019

תיאור מקרה: אספלניה מולדת מבודדת עם דלקת קרום המוח פנוימוקוקלית

אספלניה מולדת מבודדת (ICA - isolated congenital asplenia) - מצב נדיר ומסכן חיים המביא את החולים לזיהומים חיידקיים חמורים

אספלניה מולדת מבודדת (ICA - isolated congenital asplenia) היא מצב נדיר ומסכן חיים המביא את החולים לזיהומים חיידקיים חמורים. רוב המקרים המדווחים הם משפחתיים כאשר אופן המעבר הינו בדרך כלל אוטוזומלי דומיננטי.

במקרה נדיר שאירע במחלקה הפדיאטרית ב-Hamamatsu University School of Medicine שביפן, מתואר מקרה ספוראדי של ICA. המקרה ביחד עם סקירת הספרות העדכנית על מקרים ספורדיים של ICA, פורסם בכתב העת BMC infectious diseases.

הרופאים היפנים דיווחו על מקרה של תינוקת בת 11 חודשים אשר פיתחה דלקת קרום המוח פנוימוקוקאלית פולמיננטית. החולה הפנוימוקוקלית, שהיתה ללא חיסון, אושפזה עם חום, עצבנות ופורפורה, ואובחנה עם דלקת קרום המוח, הלם ספטי ו-DIC חריף. סרטפטוקוקוס פנאומניה תורבת מהדם ומה-CSF.

החולה טופלה בהצלחה בטיפול אנטיביוטי מהיר. במהלך האשפוז, בדיקות אולטרסאונד בבטן וממצאי טומוגרפיה ממוחשבת (CT), תוצאות סנטיגרפיה, והימצאות של תאי דם אדומים המכילים גופיפי Howell-Jolly, הצביעו על נוכחות של אספלניה.

באופן נדיר לא נצפו כל חריגות אחרות באיברים פנימיים ובארכיטקטורת כלי הדם המרכזיים. יתר על כן, ממצאי בדיקת הדם ההיקפית ובדיקות הטחול  של הוריה באולטרה-סאונד היו נורמליים.

רוב מקרי מקרי ICA אותרו רק לאחר הופעת ההדבקה המוחלטת והיו בעלי תמותה גבוהה. במקרים של מחלת פנאומוקוקלית חמורה פולשנית, חיפוש שיטתי אחרי גופי האוול-ג'ולי על כתמי דם והיעדר טחול בהדמיה בבטן חיוניים לגילוי ICA, בייחוד לאור היעדר היסטוריה משפחתית. לאחר אבחון, יש להקפיד על חינוך המטופל וההורה, חיסונים, אנטיביוטיקה פרופילקטית וטיפול אמפירי מיידי בחום.

מקור:

Iijima, Shigeo. "Sporadic isolated congenital asplenia with fulminant pneumococcal meningitis: a case report and updated literature review." BMC infectious diseases 17, no. 1 (2017): 777.

נושאים קשורים:  תיאור מקרה,  מחקרים,  טחול,  אספלניה,  זיהום,  דלקת קרום המוח,  Streptococcus pneumoniae,  סרטפטוקוקוס פנאומניה,  אספלניה מולדת
תגובות