תיאור מקרה 08.05.2019

תיאור מקרה: פמפיגואיד בולוס עם נגעים לא טיפוסיים ונפריטיס אינטרסטיטציאלי

התייצגות לא טיפוסית שנגרמה כתופעת לוואי שלילית לתרופות, בעלת חשיבות לאבחנה של פמפיגואיד בולוס

פמפיגואיד בולוס. אילוסטרציה

סימן ההיכר של pemphigoid  Bullous - BP הוא שלפוחיות מתוחות בפיזור רחב המופיעות על עור רגיל או אריתמטותי, לעתים קרובות עם פרוריטוס בולט, כאשר אבחון מבוצע על ידי אימונופלורסנציה ישירה (DIF).

מחלה זה נובעת מתהליך אוטואימוני שיכול להיגרם, אם כי לעתים רחוקות, על ידי תרופות. BP הנגרם מתרופות לעתים קרובות מתייצג באופן לא טיפוסי, אשר דורש הבנה טובה של מצבים דרמטולוגיים אחרים עם התייצגויות דומות, ובפרט, היכרות עם תת סוג של אריתמה מולטיפורמה.

היעדר מעורבות איברי מטרה מבדילה באופן טיפוסי בין פמפיגואיד ל-severe cutaneous adverse reaction - SCAR.

בדו"ח מקרה שפורסם בכתב העת The American journal of case reports מתוארת התייצגות לא טיפוסית אך חשובה לאבחנה של פמפיגואיד בולוס.

גבר אפרו-אמריקני בן 76 התייצג עם נגעים נרחבים דמויי סימן מטרה עם צבע עור ארגמני, שנראו דומים מבחינה קלינית למולטיפורמה לא טיפוסית. שלפוחית ​​מתוחה אחת העלתה חשד ל-BP. המטופל הגיע שישה שבועות לאחר טיפול ב-cephalexin עבור דלקת בדרכי השתן.

בירור ראשוני הראה eosinophilia בסרום, פגיעה חריפה בכליות ו-eosinophiluria המחייבים חשיבה על תסמונות SCAR. ביופסיה של העור במקום intralesional הראתה DIF שלילי. עם זאת, ביופסיה של העור באתר perilesional הראה DIF חיובי, המאשרת את האבחנה של BP.

מקרה זה ממחיש התייצגות לא טיפוסית של BP הנגרם על ידי תרופות. המקרה מדגיש את הצורך ברמת מודעות גבוהה יותר לאבחון וטיפול בהתייצגויות השונות הנגרמות כתופעת לוואי שלילית לתרופות בעיקר בקרב קשישים.

בנוסף, המקרה מדגיש את הצורך בבחירה נאותה של טכניקות ביופסיה של העור (intralesional לעומת perilesional) על מנת למנוע טעות באבחנה, כמו גם שיעור חשוב על איך לגשת לתחלואה דרמטולוגית עם מעורבות איברי מטרה עבור בתי חולים ואנשי מקצוע רפואיים אחרים אשר מתמודדים באופן שגרתי עם מחלות עוריות לא מאובחנות.

מקור:

Ganapathineedi, Bindu, Alaap Mehta, Susmitha Dande, Anjali Shinde, Gary Barsky, and Nadew Sebro. "Bullous Pemphigoid with Atypical Skin Lesions and Acute Interstitial Nephritis: A Case Report and Focused Literature Review." The American journal of case reports 20 (2019): 212.

נושאים קשורים:  תיאור מקרה,  תסמונת היפר-רגישות לתרופות,  תופעות לוואי,  אריתמה מולטיפורמה,  תסמונת היפראאוזינופילית,  נפריטיס,  פמפיגואיד בולוס,  מחקרים
תגובות