פמפיגוס פאראנאופלסטי 04.09.2019

גורמי סיכון לתמותה מפמפיגוס פאראנאופלסטי במטופלים עם ממאירויות המטולוגיות

החוקרים סקרו 144 מקרים של מטופלים עם מחלה המטולוגית ממאירה והופעה של פמפיגוס פאראנאופלסטי ומצאו קשר בין דפוסים קליניים שונים לתמותה מוגברת

פמפיגוס פאראנאופלסטי (PNP - Paraneoplastic pemphigus) מופיע יותר בקרב מטופלים עם ממאירויות המטולוגיות (HMs - hematologic malignancies) מאשר מטופלים עם גידולים ממאירים מוצקים. אחד הסיבוכים החמורים של PNP הוא חסימה דלקתית של הריאות (BO -יbronchiolitis obliterans).

מטרת המחקר היתה לקבוע את המאפיינים הקליניים והביולוגיים המדויקים של PNP המקושר ל-HM ולזהות גורמים הקשורים לתמותה ולהישרדות. החוקרים ביצעו סקירה סיסטמית של מקרי PNP הקשורים ל-HMs שתוארו בעבר.

במחקר נכללו 144 מטופלים. הממאירויות ההמטולוגיות כללו לימפומה שאינה הודג'קין (52.78%), לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLLי- chronic lymphocytic leukemia)י(22.92%), מחלת קסטלמן (18.60%) ומחלות אחרות (5.70%). שיעורי התמותה היו 57% ומרבית מקרי המוות הופיעו בשנה הראשונה מרגע אבחון ה-PNP.

אנליזה רב משתנית הראתה כי (1) ישנו קשר מובהק בין הימצאות נוגדני antienvoplakin ו-BO לבין תמותה, ו-(2) קשר מובהק בין דפוס דמוי TENי(toxic epidermal necrolysis–like), דפוס דמוי בולוס פמפיגואיד ו-BO לבין ירידה בהישרדות.

אחת המגבלות של המחקר היתה שהחוקרים כללו רק דיווחי מקרים עם מידע מספק בנוגע לתמותה. החוקרים הסיקו כי PNP הקשור ל-HM מוביל לשיעורי תמותה גבוהים יותר. הופעה של דפוס דמוי TEN וצורות הקשורות ל-BO הם גורמי סיכון בלתי תלויים הקשורים להישרדות של מטופלים עם PNP הקשור ל-HMs.

מקור: 

Ouedraogo, E. et al. (2019) JAAD 80,6.

נושאים קשורים:  פמפיגוס פאראנאופלסטי,  מחלת קסטלמן,  לימפומה,  לוקמיה,  בולוס פמפיגואיד,  מחקרים
תגובות