כולנגיטיס 17.06.2021

תיאור מקרה: מחלת IgG4 הנדירה הדורשת איסוף אנמנזה מדוקדק

גבר בן 64 נחשד לכולנגיוקרצינומה אך לבסוף אובחן עם מחלת IgG4 עם ביטויים בדרכי המרה

מחלת IgG4 הינה מחלה נדירה בעלת פתופיזיולוגיה שלא אופיינה היטב. המחלה יכולה להשפיע על איברים שונים ולהוביל לפיברוזיס רקמות ולכשל איברים.

בתיאור מקרה שפורסם בכתב העת American Journal of Case Reports מתואר מקרה של חולה עם מחלת IgG4 סיסטמית אשר התרחשה על פני תקופה של שנה והשפיעה על איברים שונים במהלך שנה זו.

בדיקות מעבדה, פעולות פולשניות, שינויים בבדיקות מעבדה ובדיקות רקמה הדגימו היבטים שונים של מחלת IgG4 לפני ובמהלך טיפול עם פרדניזולון ואזתיופירין.

החולה היה גבר בן 64 שהתייצג עם ירידה במשקל וצהבת שאינה כואבת ולפיכך עלה חשד לכולנגיוקרצינומה. אנמנזה מפורטת יחד עם בדיקות מעבדה ושאר הבירור שהחולה עבר רמזו כי אין צורך בניתוח.

לאחר ביצוע ביופסיה הודגמה כולנגיטיס סקלרוטית הקשורה ב-IgG4 ופנקראטיטיס אוטואימונית מסוג 1. החולה טופל בפרדניזולון ללא הטבה מספקת ולאחר מכן בפרדניזולון ובאזתיופירין. שש שנים לאחר אבחנת מחלת IgG4 בחולה זה הוא פיתח אדנוקרצינומה ריאתית.

החוקרים סיכמו כי יש צורך בעבודה מולטידיסציפלינרית על מנת לאבחן מחלת IgG4 המערבת איברים רבים. לקיחת אנמנזה מקיפה עודנה קריטית עבור אבחנה ויש לנסות ולהימנע מניתוחים לא נחוצים. גידולים וקסנטלזמות יכולים להתפתח כתוצאה ממחלת IgG4 וטיפול עם סטרואידים ואזתיופירין יכול לשמר רמיסיה.

מקור: 

Gummlich, B.P.et al.  (2021) Am J Case Rep 2021; DOI: 10.12659/AJCR.930729

נושאים קשורים:  כולנגיטיס,  כולנגיוקרצינומה,  תיאור מקרה,  IgG4
מאמרים נוספים שיעניינו אותך
תגובות