פמפיגוס פאראנאופלסטי (PNP - Paraneoplastic pemphigus) מופיע יותר בקרב מטופלים עם ממאירויות המטולוגיות (HMs - hematologic malignancies) מאשר מטופלים עם גידולים ממאירים מוצקים. אחד הסיבוכים החמורים של PNP הוא חסימה דלקתית של הריאות (BO -יbronchiolitis obliterans).
עוד בעניין דומה
מטרת המחקר היתה לקבוע את המאפיינים הקליניים והביולוגיים המדויקים של PNP המקושר ל-HM ולזהות גורמים הקשורים לתמותה ולהישרדות. החוקרים ביצעו סקירה סיסטמית של מקרי PNP הקשורים ל-HMs שתוארו בעבר.
במחקר נכללו 144 מטופלים. הממאירויות ההמטולוגיות כללו לימפומה שאינה הודג'קין (52.78%), לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLLי- chronic lymphocytic leukemia)י(22.92%), מחלת קסטלמן (18.60%) ומחלות אחרות (5.70%). שיעורי התמותה היו 57% ומרבית מקרי המוות הופיעו בשנה הראשונה מרגע אבחון ה-PNP.
אנליזה רב משתנית הראתה כי (1) ישנו קשר מובהק בין הימצאות נוגדני antienvoplakin ו-BO לבין תמותה, ו-(2) קשר מובהק בין דפוס דמוי TENי(toxic epidermal necrolysis–like), דפוס דמוי בולוס פמפיגואיד ו-BO לבין ירידה בהישרדות.
אחת המגבלות של המחקר היתה שהחוקרים כללו רק דיווחי מקרים עם מידע מספק בנוגע לתמותה. החוקרים הסיקו כי PNP הקשור ל-HM מוביל לשיעורי תמותה גבוהים יותר. הופעה של דפוס דמוי TEN וצורות הקשורות ל-BO הם גורמי סיכון בלתי תלויים הקשורים להישרדות של מטופלים עם PNP הקשור ל-HMs.
מקור:
Ouedraogo, E. et al. (2019) JAAD 80,6.